• 최종편집 2026-02-11(수)
 
  • 광동제약, 이탈리아 ‘키에시’와 국내 독점 판매·유통 계약을 체결해 공급

[현대건강신문=여혜숙 기자] 식품의약품안전처는 알파-만노사이드축적증 환자의 비중추신경계 증상 치료에 사용하는 수입 희귀의약품인 ‘람제데주10밀리그램(벨마나제알파)’를 12일 허가했다고 밝혔다.


알파-만노사이드축적증은  알파-만노사이드 분해 효소를 암호화하는 MAN2B1 유전자의 변이로 리소좀의 알파-만노사이드 분해 효소 합성이 결핍되면서 발생하는 희귀 리소좀 축적질환이다. 리소좀 내 알파-만노사이드분해효소 결핍으로 인해 만노스가 포함된 올리고당이 분해되지 못하고 축적되면서, 환자들은 청력및 면역력 감퇴, 안면 골격 이상, 근육약화 등의 증상을 보이는 질환이다.


'렘제데'는 유전자재조합 알파-만노사이드분해효소로, 알파-만노사이드축적증 환자에서 부족한 이 효소를 보충하여, 장기 내 만노스가 포함된 올리고당의 축적을 감소시키고 비중추신경계 증상을 완화한다.


이 약은 광동제약이 이탈리아 파르마에 본사를 둔 글로벌 제약사 키에시와 국내 독점 판매·유통 계약을 체결해 공급하게 된다.


식약처는 "종전에는 알파-만노사이드축적증 환자에 대한 허가된 치료제가 없었으나, 이번 허가에 따라 해당 환자에게 새로운 치료 기회를 제공할 것으로 기대된다"며 "앞으로도 규제과학 전문성을 기반으로 희귀질환 환자에게 새로운 치료제가 신속하게 공급되어 치료 기회가 확대될 수 있도록 최선을 다할 예정"이라고 밝혔다.


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식약처, 광동 '람제데' 허가...국내 최초 알파-만노사이드축적증' 치료제
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